Veränderungen des QT-Intervalls

Das QT-Intervall (gemessen vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle) muss zur Herzfrequenz, Geschlecht und auch zum Alter gemäss der in Kapitel 1 beschriebenen Formel oder Tabellen korrigiert werden.

Die klinisch wichtigste Veränderung des QTc-Intervalls ist die Verlängerung, welche eine inhomogene Repolarisation zur Folge hat mit einer deutlichen Neigung, maligne ventrikuläre Rhythmusstörungen zu entwickeln (Torsade de pointes-Tachykardien). Eine Verlängerung des QT-Intervalls findet sich im Rahmen verschiedener klinischer Situationen:

A) kongenitales langes QT-Syndrom

Es handelt sich um eine sehr seltene genetische Entität mit zwei Ausprägungen: Romano-Ward-Syndrom (isolierte QT-Zeit-Verlängerung) und Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (assoziiert mit Taubheit). Die Verlängerung des QT-Intervalls kann zu Tachykardien vom Typ “Torsade de pointes” führen, welche in ein Kammerflimmern degenerieren können. Das Auftreten wird favorisiert durch Stress, Emotionen oder körperliche Anstrengung. Verschiedene genetische Mutationen wurden in Assoziation mit dem Syndrom beschrieben. Eine Synkope ist häufig das erste Symptom der Erkrankung. Allgemein sollten alle Synkopen bei Kindern und jungen Erwachsenen ernst genommen werden, vor allem wenn sie bei körperlicher Anstrengung auftreten.

Monitoraufzeichnung, bei den ersten zwei Komplexe liegt ein Sinusrhythmus mit einem verlängerten QT-Intervall vor. Es folgt eine ventrikuläre Arrhythmie mit dem typischen Bild einer "Torsade de pointes"-Tachykardie. Im vorliegenden Fall handelt es sich um ein kongenitales langes QT-Syndrom.

B) erworbenes langes QT-Syndrom

Das erworbene lange QT-Syndrom ist meist iatrogen bedingt oder assoziiert mit folgenden Situationen:

  • Ischämie.

  • Subarachnoidale Hämorrhagie.

  • Dysthyroidie.

  • Elektrolytstörungen (Hypokalzämie).

  • Medikamentöse Nebenwirkungen bei Behandlung mit Antiarrhythmika (besonders Klasse IA vom Quinidin-Typ oder Klasse III wie Sotalol oder Amiodaron), Antidepressiva, einige Antihistaminika und weitere Substanzen. Die ausführlichen Listen sind in der Literatur erhältlich.

Sinusrhythmus mit auf 220 ms verlängertem PQ-Intervall. Massive Verlängerung des QT-Intervalls auf 600 ms im Rahmen einer subarachnoidalen Hämorrhagie. Bei einer solchen QT-Verlängerung ist das Auftreten von ventrikulären Arrhythmien wie vom Typ "Torsade de pointes" oder Kammerflimmern beinahe unvermeidlich.
Regelmäßiger Sinusrhythmus. Extreme Verlängerung des QT-Intervalls mit tiefen, diffus negativen T-Wellen im Rahmen einer Therapie mit Quinidin.

Syndrom des kurzen QT-Intervalls

Das Syndrom des kurzen QT-Intervalls ist definiert durch eine QTc-Dauer ≤ 340 ms. Es kann die Ursache für ventrikuläre und supraventrikuläre Rhythmusstörungen sein. Mehrere genetische Mutationen der Kaliumkanäle wurden als Ursachen für das Auftreten eines verkürzten Aktionspotenzials beschrieben. Dieses Syndrom ist mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod assoziiert. Das QT-Intervall wird nur wenig von der Herzfrequenz verändert, was die Diagnose vor allem bei schnellen Frequenzen durch die kurze oder sogar abwesende ST-Strecke erschwert (vor allem bei Kindern). Die T-Welle ist häufig spitz, hoch und symmetrisch. Das PQ-Intervall kann gesenkt sein. Während einer elektrophysiologischen Untersuchung kann leicht Kammerflimmern, aber auch Vorhofflimmern induziert werden, da die Refraktärperioden sehr kurz sind.

Auf der linken Seite Sinusrhythmus mit einem QT-Intervall von 240 ms. In der Mitte Auftreten einer Sinuspause mit Entstehen eines nodalen Rhythmus und schließlich Wechsel in den Sinusrhythmus.